Clasificacion de las agnosias

Agnosias

Concepto de gnosia

El conocimiento perceptivo del mundo se inicia en la entrada de información a través de los receptores sensoriales. Diversas estructuras como los órganos sensoriales, el tálamo y las áreas primarias de la corteza cerebral registran y codifican los diferentes estímulos táctiles, espaciales, auditivos, olfatorios, gustativos o visuales que continuamente acceden al sistema nervioso.

Sin embargo el proceso de reconocimiento de los estímulos que conforman nuestra realidad no es únicamente sensorial, sino gnósico, ya que es necesario que los estímulos que identificamos inicialmente de modo fragmentado sean integrados para poderles atribuir significado.

Las gnosias son procesos de reconocimiento de los estímulos gracias a la función integradora de las áreas de asociación del cerebro, en colaboración con diversas estructuras corticales y subcorticales. La lesión de las áreas asociativas puede impedir la atribución de significado a los estímulos sensoriales, provocando agnosias.

Definición de las agnosias:

La incapacidad de reconocer un estímulo, aunque haya una adecuada sensación de éste, se denomina agnosia.

Esta palabra proviene del griego gnosis = conocimiento, y a = negación, ausencia, y significa “desconocimiento”. Agnosia es, entonces, la pérdida de la capacidad de transformar las sensaciones simples en percepciones propiamente dichas, por lo que el paciente (a pesar de ver, oír o sentir) no puede reconocer los estímulos visuales, auditivos o táctiles.

Agnosias visuales

1. Concepto

Las agnosias visuales consisten en la dificultad para el reconocimiento visual de objetos u otras categorías relacionadas como personas, objetos o colores, estando suficientemente conservada la agudeza visual y la capacidad de rastreo, así como las funciones mentales superiores y el lenguaje visual. Las principales características de las agnosias visuales son:

• Ausencia de defectos visuales que justifiquen la agnosia, aunque es frecuente que

se acompañen de trastornos sensoriales como hemianopsia o cuadrantanopsia.

• Presencia de lesiones en las áreas de asociación visual (18-19).

• No hay déficit atencionales ni en el estado de conciencia que justifiquen el cuadro agnósico.

• El nivel mental está preservado.

• Previamente a la lesión se disponía de capacidad para atribuir un significado correcto a los estímulos visuales presentados.

• Agnosia para objetos

Consiste en la incapacidad para reconocer objetos y dibujos presentados en la modalidad visoperceptiva, existiendo dificultades para la denominación, el recuerdo o la descripción de su significado, a pesar de que está preservada la capacidad para reconocerlos a través de otras modalidades, como por ejemplo el tacto.

Localización: Las agnosias para objetos están causadas por lesiones occipitales o del cuerpo calloso.

La lesión del lóbulo occipital derecho provocará un trastorno perceptual previo a la denominación semántica, lo que impedirá reconocer visualmente el objeto a pesar de identificar sus características físicas como brillo, color, forma o movimiento. Las lesiones occipitales izquierdas o de la parte posterior del cuerpo calloso (esplenio), impedirán la denominación semántica del objeto, a pesar de que los procesos sensoriales y perceptivos estén preservados.

• Simultagnosia

Es la incapacidad para interpretar el significado de un dibujo u objeto de una manera global, estando preservada la capacidad para percibir sus partes de manera aislada. El sujeto percibe las imágenes como un conjunto de detalles aislados sin conexión. También se produce una dificultad para la síntesis, que implica –por ejemplo– la dificultad para recordar una película, ya que el paciente sólo rememora escenas o cuadros aislados. Si al sujeto se le presentan unas gafas puede que diga: “... hay un círculo y otro círculo, un palo... y una barra transversal: debe ser una bicicleta”.

• Prosopagnosia

Este cuadro produce una reacción de sorpresa y extrañeza en los allegados al paciente ya que impide reconocer el rostro de familiares y seres queridos a pesar de que no existan dificultades visuales aparentes, o con suficiente entidad para justificar la dificultad de reconocimiento facial.

El trastorno fue inicialmente identificado en 1860 aunque la denominación de prosopagnosia fue propuesta por Bodamer en 1947. Consiste en la incapacidad

para reconocer caras familiares o la propia cara en el espejo o en fotografías, sin que exista déficit en el área visual primaria ni tampoco trastornos atencionales, psiquiátricos o cognitivos que lo justifiquen.

Existen diferentes variantes de prosopagnosia:

a) Dificultad para el reconocimiento de caras conocidas.

b) Incapacidad para reconocer el propio rostro ante el espejo, siendo esta una variante de mayor gravedad.

c) Azoognosia, consistente en la incapacidad para reconocer animales de compañía, o distinguir los de una misma especie entre sí.

d) Dificultad para reconocer una determinada categoría de objetos, marcas comerciales o logotipos previamente conocidos.

Localizacion:

La prosopagnosia se produce tras lesiones que afectan al territorio occipitoparietal o al occipitotemporal, frecuentemente como consecuencia de una hemorragia en la arteria cerebral posterior.

Las Áreas 20 y 21 de Brodmann suelen estar frecuentemente afectadas

por lesiones que provocan prosopagnosia, aunque en ocasiones también pueden producirse lesiones hipocámpicas acompañando al cuadro.

Las prosopagnosias causadas por lesión del hemisferio derecho son más graves que las del izquierdo, aunque la mayor gravedad del cuadro se produce tras lesiones bihemisféricas.

Es frecuente que coexistan con trastornos visuales del tipo de acromatopsia, cuadrantanopsia o acromatopsia, si la lesión en la arteria cerebral posterior afecta a las áreas visuales primarias.

La lesión occipital derecha impide la percepción de las caras, mientras que si la lesión implica al lóbulo temporal derecho impediría su memorización. La lesión de áreas posteriores del hemisferio izquierdo impediría atribuir significado semántico a las caras conocidas aunque el percepto estuviera preservado.

• Agnosia cromática

Se define como la incapacidad para identificar colores a pesar de estar preservados los receptores sensoriales y las áreas visuales primarias. No suele manifestarse aisladamente, sino que habitualmente se presenta junto a otras agnosias o formando parte de un trastorno neurológico más amplio.

La agnosia cromática está originada por traumatismos craneoencefálicos o por accidentes vasculares cerebrales que afectan al polo occipital.

Se pueden distinguir varias modalidades de agnosia para los colores:

a) Acromatopsia

También recibe la denominación de ceguera cortical para los colores y consiste en la pérdida de capacidad para distinguir o identificar los colores. Si la acromatopsia es leve se percibirán los colores con menor brillo y menor intensidad, y si es más grave, la percepción será en tonos grises.

Puede existir hemiacromatopsia si el trastorno sólo afecta a un área restringida del campo visual y en ese caso los colores en dicha área se percibirán en tonos grises.

La acromatopsia se debe a lesiones temporooccipitales que afectan a las circunvoluciones lingual y fusiforme. Si la lesión se localiza en el hemisferio derecho se suele acompañar de prosopagnosia y si afecta al izquierdo de hemianopsia y alexia.

b) Agnosia para los colores o agnosia cromática

Se caracteriza por la incapacidad para la clasificación y la ordenación de colores. Los pacientes son incapaces de realizar la asociación forma-color o colorear dibujos de modo correcto (colorear el dibujo de un plátano con color amarillo o el tomate con color rojo).

El trastorno está provocado por lesiones occípito-temporales derechas que impiden la designación de los colores, a pesar de que el componente semántico para su denominación está preservado.

c) Agnosia para la denominación de colores o anomia para los colores

Consiste en la pérdida de capacidad para denominar los colores en ausencia de déficit sensorial en el sistema visual que justifique por sí sólo el cuadro.

El trastorno está causado por lesiones en el lóbulo occipital izquierdo o del cuerpo calloso, siendo frecuente que forme parte de los cuadros afásicos.

Las imágenes recibidas en el hemisferio derecho no son percibidas por las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo, o bien existe dificultad de transferencia de información entre el córtex occipital izquierdo y las regiones lingüísticas del mismo hemisferio. Los sujetos con anomia para los colores realizan correctamente las tareas de asociación de forma-color, pero fracasan en la denominación, por ejemplo, asocian correctamente el color amarillo a un plátano, pero son incapaces de decir de qué color es esta fruta.

• Alexia agnósica

Se la denomina también ceguera pura para las palabras o alexia sin agrafía, pues a diferencia de la afasia, en la que existe incapacidad para el reconocimiento de palabras, el paciente con alexia agnósica puede escribir espontáneamente o al dictado, siendo incapaz de leer una frase. Las lesiones del esplenio y del lóbulo occipital izquierdo causan este trastorno.

 

Agnosias auditivas

Las lesiones del lóbulo temporal además de producir deficiencias sensoriales en la codificación de los estímulos auditivos, pueden provocar agnosias auditivas, que se definen como una dificultad para reconocer el significado de los estímulos acústicos no verbales.

Las agnosias auditivas se producen en personas sin deterioro cognitivo que tienen las áreas auditivas primarias preservadas. Junto con las agnosias visuales, las agnosias auditivas son las más frecuentes y las mejor estudiadas y pueden afectar al reconocimiento musical (amusia), el reconocimiento de los sonidos no verbales (agnosia de sonidos) o al reconocimiento verbal (agnosia verbal pura).

• Amusia

Este trastorno también denominado amusia sensorial, es un déficit adquirido que afecta a la capacidad para reconocimiento de las características de la música como el tono, el ritmo o la melodía. Esta incapacidad para el reconocimiento musical se presenta en personas con audición normal en compañía de afasia o de sordera verbal pura.

La amusia está causada por lesión unilateral o bilateral de las áreas temporales mediales que procesan la música, estando frecuentemente implicadas las Áreas 22 y 42 de Brodmann (Adrian, 1991). Se observan síntomas diferenciados dependiendo del hemisferio dañado.

• Tras lesiones del hemisferio derecho se presenta dificultad para el reconocimiento de la melodía o dificultad para identificar otros elementos como el ritmo.

• Tras lesiones del hemisferio izquierdo resulta alterada la capacidad para la lectura de partituras musicales, la interpretación de melodías o la capacidad para el juicio de las cualidades de las melodías musicales.

 

• Agnosia para los sonidos

Es la incapacidad para identificar el significado de los sonidos no verbales como por ejemplo el canto de un pájaro o el sonido de una alarma. Las personas afectadas perciben los sonidos como si fueran similares, confundiéndolos entre sí. La lesión se localiza en las Áreas 42 y 22.

Si la lesión afecta al hemisferio derecho, se produce agnosia para los sonidos que impide discriminar el componente perceptivo. Si la lesión afecta al lóbulo temporal izquierdo la dificultad para identificar los sonidos se debe a una alteración en la capacidad de atribución semántica. Aunque la agnosia para los sonidos puede presentarse como un déficit aislado, sin embargo es más frecuente que se manifieste en asociación con la amusia.

• Agnosia verbal

También se denomina agnosia verbal pura y se define como la incapacidad para comprender sonidos verbales, estando preservada la capacidad de reconocimiento de sonidos no verbales, en ausencia de otras alteraciones del lenguaje. Las lesiones causantes se localizan en el giro temporal izquierdo. Se produce una desconexión entre las áreas auditivas primarias y el Área de Wernicke (Áreas 22 y 42). Fue descrita por vez primera en 1885 por Lichtheim, quien comprobó que determinadas lesiones cerebrales provocaban una pérdida en la capacidad para la comprensión, la repetición y la escritura al dictado, a pesar de que estaban preservadas la lectura, la escritura espontánea y el lenguaje oral.

 

Agnosias somatosensoriales

Se trata de trastornos producidos por lesión de áreas somestésicas situadas en las zonas parietales posteriores, estando preservados los receptores sensoriales para el tacto así como las áreas somestésicas primarias de la corteza parietal.

• Asterognosia

Es la pérdida de capacidad para reconocer las cualidades físicas de un objeto mediante el tacto (peso, tamaño, forma, densidad o textura), en ausencia de hipoestesia. Está causada por lesiones de la corteza somestésica asociativa, correspondiente a las Áreas 5 y 7 del lóbulo parietal.

El trastorno fue descrito inicialmente por Wernicke en 1885, que identificó dos modalidades diferentes:

• Asterognosia primaria o incapacidad para reconocer las características táctiles de un objeto. Este tipo de agnosias está causado por lesiones de áreas somestésicas primarias, por lo que sería un trastorno sensorial, y no propiamente una modalidad de agnosia.

• Asterognosia secundaria o asimbolia, que sería la verdadera asterognosia: el sujeto es incapaz de atribuir significado al objeto palpado mediante el tacto, a pesar de que no está alterada la capacidad sensitiva

Agnosia táctil

• Agnosia táctil

Es una modalidad de asterognosia de menor gravedad, causada por la lesión de las áreas 39-40 que impide reconocer los objetos mediante el tacto, estando preservadas las áreas primarias.

• Barognosia

Es la incapacidad para estimar el peso de un objeto cuando se coloca en la mano afectada y

está producida por accidentes vasculares que afectan a las áreas parietales de asociación.

• Autotopagnosia

Es un trastorno del esquema corporal que impide reconocer las partes del cuerpo bajo órdenes o mediante imitación. Las personas afectadas son incapaces de identificar o tocar partes del cuerpo ante una orden verbal, pudiendo manifestarse el problema ante el espejo o sobre el examinador.

El cuadro se suele acompañar de otros trastornos como alteración en la orientación personal, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda.

Esta agnosia   puede estar causada por lesiones parietales posteriores izquierdas. En casos leves implica dificultad para reconocer derecha izquierda y agnosia digital.

Las lesiones parietales derechas producen dificultad para la orientación extrapersonal y la lectura de mapas, mientras que las lesiones izquierdas producen alteraciones en la orientación personal, el reconocimiento de partes del cuerpo o el reconocimiento derecha-izquierda.

• Agnosia digital

Gerstmann definió está agnosia como la pérdida de capacidad para reconocer, identificar, seleccionar y orientar los dedos de la mano y las del explorador, siendo considerada como una modalidad menor de autotopagnosia. La agnosia digital afecta a los dedos de ambas manos y forma parte del síndrome de Gerstmann. La lesión causante se localiza en la zona posteroinferior del lóbulo parietal o en el giro angular izquierdo

• Agnosia espacial

También recibe la denominación de déficit de orientación topográfica o planotopocinesia.

Es la incapacidad para reconocer lugares familiares o la dificultad para orientarse en el espacio. Se pueden reconocen lugares habituales (casa, calle, barrio...), pero se pierde la capacidad para que dichos elementos sirvan como elementos de referencia y orientación topográfica, de tal forma que las personas son incapaces de realizar recorridos sencillos o se pierden en su propia casa.

Se debe a lesiones que afectan a áreas occipitales o hipocámpicas del hemisferio

derecho o a lesiones occipitales o hipocámpicas bilaterales. Las presencia de lesiones en el lóbulo occipital justificaría el trastorno agnósico, mientras que las lesiones hipocámpicas justificarían el trastorno amnésico o el olvido de los engramas, necesarios para facilitar una adecuada orientación espacial.

• Agnosias olfatorias

1. Agnosias olfatorias

La anosmia es la pérdida temporal o prolongada en la capacidad para identificar olores. A diferencia de otros sentidos, el del olfato está infravalorado porque su presencia en nuestra especie no resulta de tanta importancia para la comunicación y la supervivencia como el sentido de la vista o el del oído, por lo que es frecuente que los trastornos olfatorios resulten infradiagnosticados.

La anosmia puede venir acompañada por la disminución en la capacidad para discriminar sabores, aunque en pacientes anósmicos tiene que estar preservada la capacidad para la identificación de los sabores básicos. Con el paso del tiempo el sentido del olfato tiende a degenerarse progresivamente, calculándose que entre el 1-2% de la población presenta este problema. La pérdida de capacidad olfatoria puede deberse a diversos factores:

• Degeneración o lesión del nervio olfatorio.

• Traumatismos craneoencefálicos.

• Tumores en la base del lóbulo frontal.

• Degeneración de los órganos periféricos del sentido del olfato.

• Desviación de tabique nasal.

• Alergias.

• Resfriado común.

• Pólipos nasales.

• Toxinas virales o bacterianas.

• Anosmia congénita.

• Utilización frecuente de vasoconstrictores.

• Tabaquismo, ya que la nicotina y el alquitrán alteran la capacidad olfatoria.

• Lesiones corticales, especialmente del lóbulo temporal.

• Síndrome de desconexión.

• Cuadros histéricos.

Las anosmias se pueden clasificar en función de su semiología y según la localización del problema causante de las mismas. Según su modo de expresión se distinguen las siguientes variedades:

a) Hiposmia

Cuando el déficit es parcial, persistiendo la capacidad olfatoria aunque de un modo disminuido.

Es frecuente en procesos de catarro, rinitis o en cuadros alérgicos.

b) Anosmia selectiva

Cuando la pérdida del olfato se refiere sólo a determinadas sustancias y olores.

c) Hiperosmia

Consiste en la presencia de una exacerbada capacidad para la discriminación de diferentes olores.

d) Parosmia

Consiste en la percepción errónea de los olores. Suele producirse en algunos tumores cerebrales.

e) Cacosmia

Sensación de mal olor, siendo habitual en algunos casos de rinitis atrófica y de sinusitis crónica. Podemos distinguir dos tipos de trastornos olfatorios según la zona donde se produzca la lesión o alteración funcional:

a) Anosmia sensorial

Cuando la incapacidad para discriminar olores está causada por trastornos localizados fuera de las áreas de asociación cerebrales. No se trata propiamente de un cuadro agnósico, ya que la codificación de olores está alterada durante el proceso de identificación sensorial.

b) Agnosia anósmica

Se debe reservar este término para los casos en los que existe incapacidad para identificar olores, a pesar de que está preservada la capacidad para su identificación sensorial en los sistemas periféricos y en el nervio olfatorio. Las lesiones del lóbulo temporal pueden producir anosmia irreversible, ya que es la zona del cerebro donde se localiza el archivo mnémico.

El olfato y la memoria están muy vinculados, ya que debemos recordar un olor para luego identificarlo.El daño en las áreas mediales del lóbulo temporal relacionadas con la memoria no altera la capacidad para detectar olores sino que impide su identificación.

También puede producirse agnosia anósmica en el síndrome de desconexión, cuando los estímulos olorosos se presentan en la fosa nasal derecha, ya que la ausencia de cuerpo calloso impide que el hemisferio izquierdo denomine los olores.

Agnosia para las enfermedades

• Anosognosia

El término fue introducido por el neurólogo Joseph Babinski para referirse a la falta de conciencia de la hemiplejia en pacientes que habían sufrido lesiones del hemisferio derecho como parte del síndrome de heminegligencia. En la actualidad el término tiene una utilización más amplia en el campo de las neurociencias y se refiere a la falta de conciencia de los déficit sensitivos, motores, cognitivos o lingüísticos, que se producen como consecuencia del daño cerebral o en sujetos con diversas patologías psiquiátricas o con demencia.

Junto a los pacientes con heminegligencia, el problema también se presenta en la Afasia de Wernicke y en la ceguera cortical. En el Síndrome de Anton-Babinski es característica la negación de la ceguera

Se trata, por tanto, de la ausencia de conciencia o la negación de una enfermedad, ya que el sujeto niega que tenga un problema incluso cuando se le presenta el miembro paralizado.

Las lesiones talámicas pueden impedir la integración de las distintas informaciones sensoriales, provocando anosognosia, que también puede ser causada por alucinaciones cinestésicas que impiden al paciente reconocer su cuerpo.

 

• Asomatognosia

Se presenta como un trastorno del esquema corporal consistente en la negación de una parte del cuerpo correspondiente a la zona hemipléjica, siendo característica de enfermos con síndrome de heminegligencia. 

Cuando al paciente se le pregunta que a quién pertenece el miembro paralizado, responde que no sabe o afirma que pertenece al examinador, aunque el problema no se produce cuando se le interroga por el lado no parético.

Los sujetos afectados tienen pérdida de conocimiento o del sentido del propio cuerpo y del estado del mismo, siendo habitual la negación de su cuerpo o incluso la negación de una enfermedad evidente. 

Esta agnosia suele producirse como consecuencia de lesiones agudas de la región parietal posterior del hemisferio derecho o por lesiones talámicas y de los núcleos grises centrales

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• Anosodiaforia

Es una modalidad de asomatognosia ligera que se caracteriza por la falta de suficiente conciencia de la enfermedad neurológica aunque el paciente no llega a negar su existencia, por lo que se la denomina “La belle indiference”, ya que junto a la conciencia insuficiente del problema no existen trastornos físicos. La anosodiaforia también ha sido descrita como un síntoma de determinadas patologías psíquicas, especialmente en los trastornos de conversión.

• Misoplejia

Consiste en la exacerbación del sentimiento de enfermedad neurológica y se caracteriza por respuestas de odio o rechazo hacia el miembro paralizado.