Síndrome de gerstmann

SÍNDROME DE GERSTMANN

Josef Gerstmann, un joven ayudante del Departamento de Neurología de la Universidad de Viena, describió la combinación de una tétrada de alteraciones neuropsicológicas que ahora llevan su nombre. En 1924, Gerstmann describió el caso de una mujer no afásica de 52 años que, tras haber sufrido un accidente cerebrovascular, presentaba una incapacidad para reconocer los dedos de su propia mano y los de cualquier otra persona. Gerstmann denominó este déficit «agnosia digital».

• Características Clínicas:

Posteriormente, en otros nuevos casos y de forma similar al caso original, encontró una frecuente asociación entre la agnosia digital y otros síntomas de alteración del funcionamiento cortical tales como desorientación derecha-izquierda, acalculia y agrafia (Gerstmann, 1930; 1957), que interpretó como una «disolución del conocimiento morfológico de la mano y de la habilidad para usarlas en las operaciones de cálculo y escritura» (Gerstmann, 1924; 1940). En 1930 Gerstmann escribió, en una descripción completa del síndrome, que todos sus pacientes con dicha sintomatología neuropsicológica presentaban lesiones en el lóbulo parietal dominante para el lenguaje, y más concretamente, en la región de la circunvolución angular izquierda y su transición hacia la segunda circunvolución occipital.

Como se ha señalado anteriormente, como entidad neuropsicológica y neurológica, el síndrome de Gerstmann es una constelación de cuatro signos neuropsicológicos diferenciados: la agnosia digital, la acalculia, la desorientación derecha-izquierda y la agrafia sin alexia (Benton, 1977; Benton, 1992; Moreno et al., 1991).

Cada componente de la tétrada se traduce en una alteración específica de una función neocortical adquirida. Además, puede llegar a ser complejo demostrar cada uno de dichos elementos y, por tanto, deberán explorarse de forma específica.

Etiología

Clásicamente, el síndrome de Gerstmann, como lo señaló Gerstmann él mismo (1940), se localiza en la circunvolución angular.

El síndrome también se ha observado con lesiones de la sustancia blanca subyacente a la circunvolución angular y con lesiones que involucran tanto el angular como el circunvoluciones supramarginales.

En 1930 Gerstmann escribió, en una descripción completa del síndrome, que todos sus pacientes con dicha sintomatología neuropsicológica presentaban lesiones en el lóbulo parietal dominante para el lenguaje, y más concretamente, en la región de la circunvolución angular izquierda y su transición hacia la segunda circunvolución occipital

Aunque la mayoría de los casos se deben a infarto, el síndrome de Gerstmann también se ha observado con tumores , trauma  y hematoma subdural.

Aunque las lesiones del lado izquierdo son de lejos la causa más común, el síndrome de Gerstmann ha sido observado con una lesión del hemisferio derecho (Moore et al. 1991). Es de destacar que, además de ocurrir sobre una base adquirida.

Diagnóstico diferencial

Los diversos elementos de la tétrada pueden ocurrir en pacientes con demencia o delirio; Sin embargo, aquí el cognitivo asociado déficits, como confusión, desorientación y corto plazo pérdida de memoria, sugerirá el diagnóstico sindrómico correcto.

Ciertos trastornos neurodegenerativos, como el Alzheimer enfermedad, aunque rara vez, presente de manera "focal", con el síndrome de "atrofia cortical posterior", que, en

Además de elementos del síndrome de Gerstmann, también incluye Síndrome de Balint, afasia, apraxia y negligencia (Renner et al. 2004; Tang-Wei y col. 2004).

 

REPORTE DE CASO

Paciente masculino de 63 años de edad de la raza blanca con antecedentes de miocardiopatía dilatada de probable origen isquémico diagnosticada recientemente. El 24 de enero de 2016 en horas de la mañana presentó de forma súbita pérdida de la conciencia con caída al suelo que le ocasionó un trauma craneal en región frontal. Después de recuperar la conciencia presentó síntomas confusionales, desorientación topográfica de breve duración y dificultad para la expresión del lenguaje y la nominación de los objetos por lo que se decide su ingreso en la sala de Neurología.

Al examen físico se encuentra: disfasia de comprensión, disfasia nominal, confusión derecha izquierda y apraxia ideomotora.

Se realizan exámenes complementarios, los cuales se encontraron dentro de parámetros normales exceptuando los de imageneología.

Resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo simple: Se observa imagen hipointensa en FLAIR en región parietal izquierda que corresponde a lesión isquémica.

Posteriormente el paciente es valorado por un especialista en neuropsicología donde se exploran los síndromes parietales encontrándose:

• Agnosia digital: falta de habilidad para reconocer, identificar, diferenciar, nombrar, seleccionar, señalar y orientar los dedos de forma individual, bien de la propia mano o de la de otras personas.
• Confusión derecha-izquierda: incapacidad para nombrar o señalar el lado derecho e izquierdo de los objetos, incluyendo las partes del cuerpo del paciente y del clínico que lo explora. Representa una dificultad generalizada en la aplicación del concepto espacial de la orientación lateral del cuerpo.
• Agrafia: Alteración adquirida del lenguaje escrito secundaria a una lesión cortical.
• Acalculia: incapacidad para operar con números o de realizar cálculos aritméticos.
• Afasia semántica: incapacidad para nombrar objetos ,aún cuando se le da al paciente la clave fonética.

Teniendo en cuenta los datos durante el interrogatorio, el examen físico, la evaluación neuropsicológica y los hallazgos en la resonancia magnética de cráneo concluimos el caso como un Síndrome de Gerstmann ocasionado por un Ictus isquémico del territorio de suplencia de la arteria cerebral media izquierda, territorio superficial (rama parietal posterior) que irriga el giro angular.

• Referencias bibliograficas: 

Benton, A.L. (1977). Reflections on the Gerstmann syndrome. Brain and Language, 4, 55-62.

Gerstmann, J. (1924). Fingeragnosie: eine umschriebene störung der orientierung am eigenen körper. Wiener Klinische Wochenschrift, 37, 1.010-1.012.

Gerstmann, J. (1927). Fingeragnosie und isolierte agraphie, ein neues syndrom. Zeitschrift fuer die Gesamte Neurologie und Psychiatrie, 108, 381-402.

Gerstmann, J. (1930). Zür symptomatologie der himaläsionen im übergangsgebiet der unteren parietal- und mittleren occipitalwindung. Nervenartz, 3, 691-695.

Gerstmann, J. (1940). Syndrome of finger agnosia, desorientation for right and left, agraphia and acalculia. Archives of Neurology and Psychiatry, 44, 398-408.

Juan Miguel Riol Lozano, N. G. (2017). Síndrome de Gerstmann completo. Revista Cubana

de Medicina, 81-84.