Atrofia cotical posterior

 

Atrofia cotical posterior  

La atrofia cortical posterior (ACP) es un cuadro neurodegenerativo que compromete las funciones visuales superiores con respeto total o parcial de la vía genículo calcarina.

• Corriente dorsal

Se propone que la corriente dorsal esté involucrada en la guía de acciones y reconocimiento de  dónde están los objetos en el espacio. También conocida como la corriente parietal, la corriente "dónde" o la corriente "cómo", esta vía se extiende desde la corteza visual primaria (V1) en el lóbulo occipital hacia el lóbulo parietal. Está interconectada con la corriente ventral paralela (la corriente "qué") que corre hacia abajo desde V1 hasta el lóbulo temporal.

Características generales

La corriente dorsal está involucrada en la conciencia espacial y la orientación de las acciones (por ejemplo, alcance). En esto tiene dos características funcionales distintas: contiene un mapa detallado del campo visual y también es bueno para detectar y analizar movimientos.

La corriente dorsal comienza con funciones puramente visuales en el lóbulo occipital antes de pasar gradualmente a la conciencia espacial en su terminación en el lóbulo parietal.

La corteza parietal posterior es esencial para "la percepción e interpretación de las relaciones espaciales, la imagen corporal precisa y el aprendizaje de tareas que involucran la coordinación del cuerpo en el espacio".

Contiene lóbulos que funcionan individualmente. El surco parietal lateral (LIP) contiene neuronas que producen una activación mejorada cuando la atención se desplaza hacia el estímulo o las sacadas del animal hacia un estímulo visual, y el surco parietal (VIP) ventral donde se integra la información visual y sensorial.

Efectos del daño o lesiones.

El daño a la corteza parietal posterior causa una serie de trastornos espaciales que incluyen:

• Simultanagnosia: donde el paciente solo puede describir objetos individuales sin la capacidad de percibirlo como un componente de un conjunto de detalles u objetos en un contexto (como en un escenario, por ejemplo, el bosque para los árboles).
• Ataxia óptica : donde el paciente no puede usar información viso-espacial para guiar los movimientos del brazo.
• Desatención hemiespacial : cuando el paciente ignora la mitad contralesional del espacio (es decir, no se da cuenta de las cosas en su campo de visión izquierdo y se enfoca solo en los objetos en el campo de visión derecho; o no se da cuenta de las cosas en un campo de vista cuando los perciben en el otro). Por ejemplo, una persona con este trastorno puede dibujar un reloj y luego etiquetarlo de 12, 1, 2, ..., 6, pero luego detenerse y considerar que su dibujo está completo.
• Akinetopsia : incapacidad para percibir el movimiento.
• Apraxia : incapacidad para producir movimientos discrecionales o volitivos en ausencia de trastornos musculares

  

• Corriente ventral

El flujo ventral está asociado con el reconocimiento de objetos y la representación de formas. También se describe como la corriente "que", tiene fuertes conexiones con el  lóbulo temporal medial (que almacena memoria a largo plazo ), el sistema límbico (que controla las emociones) y la corriente dorsal (que trata con la ubicación y el movimiento de los objetos).

La corriente ventral recibe su entrada principal de la capa parvo-celular (en oposición a la  magnocelular ) del núcleo geniculado lateral del tálamo . Estas neuronas se proyectan a las subcapas V1 4Cβ, 4A, 3B y 2 / 3a14​ sucesivamente. Desde allí, la vía ventral pasa por V2 y V4 hacia áreas del lóbulo temporal inferior : PIT (inferotemporal posterior), CIT (inferotemporal central) y AIT (inferotemporal anterior). Cada área visual contiene una representación completa del espacio visual.

Es decir, contiene neuronas   cuyos campos receptivos juntos representan todo el campo visual. La información visual entra en la corriente ventral a través de la corteza visual primaria (V1) y viaja a través del resto de las áreas en secuencia.

Moviéndose a lo largo del flujo de V1 a AIT, los  campos receptivos aumentan su tamaño, latencia y la complejidad de su ajuste.

Todas las áreas en la corriente ventral están influenciadas por factores intraretinales además de la naturaleza del estímulo en su campo receptivo. Estos factores incluyen atención ,  memoria de trabajo y estímulo saliente. Por lo tanto, la corriente ventral no proporciona simplemente una descripción de los elementos en el mundo visual, sino que también desempeña un papel crucial al juzgar el significado de estos elementos.

El daño a la corriente ventral puede causar la incapacidad de reconocer caras o interpretar expresiones faciales

El primer caso fue publicado por Arnold Pick en 19021,3, el segundo, con agnosia visual asociativa, por Taylor y Warrington en 1972 ; pero su conocimiento más amplio sólo se inició en 1988, con la serie de Benson4. La mayoría de los pacientes consulta inicialmente a un oftalmólogo y la derivación a neurología es más tardía .

Al comienzo la memoria es normal o casi normal y no existe demencia; cuando existen olvidos precoces, éstos son rápidamente sobrepasados por los defectos visuoes-paciales de mayor pregnancia.

Se han propuesto los siguientes criterios diagnósticos

1. Comienzo insidioso con síntomas de falla visual.

2. Ausencia de una patología oftalmológica que explique los síntomas; la agudeza visual es normal, puede existir restricción u otros defectos del campo visual.

3. Los defectos visuales son desproporcionados con respecto a otras fallas cognitivas.

4. Curso progresivo.

5. Las imágenes pueden mostrar atrofia, hipometabolismo o hipo-perfusión occípito-parietal u occípito-temporal uni o bilaterales.

LA ACP hace referencia a un síndrome clínico en que el procesamiento visual de orden superior se interrumpe a causa de un trastorno neurodegenerativo.

Los pacientes presentan agnosia visual grave progresiva (incapacidad para reconocer e identificar objetos familiares o personas) y apraxia (pérdida de la capacidad para ejecutar o realizar movimientos complejos sin que existan deficits de fuerza que lo justifiquen). 

Entre las manifestaciones se incluyen simultanagnosia, ataxia óptica, apraxia oculomotora, prosopagnosia, alexia y desorientación espacial. Los pacientes también presentan apraxia constructiva y del vestir, apraxia ideomotora, agrafia y acalculia. La memoria, el lenguaje, el entendimiento y el juicio se conservan relativamente hasta fases avanzadas de la enfermedad.

La memoria, el lenguaje, el entendimiento y el juicio se conservan relativamente hasta fases avanzadas de la enfermedad. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro muestran atrofia bilateral en las áreas parieto-temporo-occipitales, que es más acusada en el hemisferio derecho. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (TCEFU) del cerebro o tomografía por emisión de positrones (TEP) muestra hipometabolismo de las áreas posteriores del cerebro. La neuropatología asociada más común es simlar a la de EA. La deposición de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares se encuentran específicamente en las áreas cerebrales posteriores y, a veces, en áreas visuales primarias.

Clínicamente Benson supuso que podían ser variantes de la enfermedad de Alzheimer (EA) o de la enfermedad de Pick.

En 1999 Alberca señalaba que entre los 14 casos de ACP con más de 2 años de evolución (para descartar la forma posterior de la enfermedad de Creuztfeldt Jakob) que habían llegado a la autopsia, 13 correspondían a EA.

En la gran mayoría de los casos la autopsia ha mostrado una EA con placas seniles y degeneración neurofibrilar en áreas parieto-occipitales2,5 y ha sido incluida entre las EA atípicas.

Tang-Wai destacó que las diferencias entre EA y ACP dependían más de la cuantía de la degeneración neurofibrilar en las áreas de Brodmann 17 y 18 y en parietal inferior que de las placas seniles; señaló que el respeto del hipocampo explicaría la conservación de la memoria episódica .

En casos aislados la autopsia ha mostrado una demencia mixta (EA con demencia por cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson), gliosis subcortical, degeneración corticobasal, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, insomnio familiar fatal.

No se han descrito casos con patología de parálisis supranuclear progresiva ni demencia frontotemporal. La mayoría son mujeres y la edad de inicio es menor que en la EA clásica.

Casi todos los casos han sido esporádicos; algunos (como nuestro caso 5) tenían familiares con demencias tardías, que no correspondían a ACP. La única excepción son las 2 hermanas publicadas por Otsuki, con un cuadro clínico característico pero tardío.

 

  

 

 

 

Presentación de los casos :

Caso 5. Hombre de 55 años, diestro, con 15 años de escolaridad, microempresario, previamente sano, cuya madre sufrió de una probable EA de inicio tardío.

Su enfermedad se inició en forma insidiosa en 2003, con dificultades visuales; varios oftalmólogos encontraron agudeza visual normal y campimetría discretamente disminuida.

Leía en forma muy lenta "le costaba juntar las letras" y tuvo que dejar de manejar por la dificultad en percibir los otros vehículos. Le era difícil encontrar un objeto, ya fuera un tenedor en la mesa del comedor o la manilla de una puerta.

Caminaba en forma insegura y su esposa dijo "para ver los obstáculos debe dirigir la vista".

Fue evaluado a fines de 2007. En los últimos 8 meses se habían agregado leves fallas de memoria reciente, elementos depresivos y ansiedad. El examen médico general y el examen neurológico básico fueron normales; el campo visual por confrontación fue normal. A pesar de la agudeza visual normal, al pedirle contar dedos cometía errores, por ejemplo decía "2 ó 3" al mostrarle 5; a veces corregía su error. Estaba orientado, con noción de enfermedad y colaboraba bien al examen.

La atención estaba conservada, repitió hasta 6 cifras en forma directa e invirtió bien los meses del año.  El lenguaje oral conversacional era normal, con comprensión normal salvo en estructuras gramaticales pasivas o pasivo-negativas.

Fue capaz de interpretar algunos proverbios en forma abstracta. No existían apraxia ideatoria, ideomotora, del vestir, oral ni del habla, pero sí una apraxia constructiva con descuido de detalles.

Denominó bien colores y objetos, pero con algunos dibujos cometió errores por percepción de detalles aislados: ante el dibujo de un barco dijo "¿una nota musical?" señalando una ventana ovalada; por una mesa dijo "unos pilares" refiriéndose a las patas del mueble. El pareo visual (de figuras muy disímiles entre sí) fue normal.

Reconoció 6/8 fotos de personajes famosos, fallando en evocar el nombre de 2 de ellos. Al describir la lámina 1 del test de Bostón se refirió a algunos elementos de la escena con omisión de otros igualmente importantes y sin llegar a una síntesis global de la escena. Al pedirle contar varios elementos idénticos (varias letras O) cometió errores por simultagnosia. 

Además, cuando debía revisar una serie de figuras en una tarea de asociación semántica, su rendimiento era lento y difícil, para explorar bien tomaba la lámina y la movía frente a sus ojos en diferentes direcciones (el rendimiento semántico fue bueno). El seguimiento visual era adecuado si el movimiento del blanco era lento, pero fallaba si se movía con rapidez. Reconocía bien la pantomima si el gesto era estático pero cometía errores si era dinámico. No existía ataxia óptica de la mano (con un blanco inmóvil) y el nistagmo optokinético horizontal y vertical estaba conservado.

Leía bien palabras aisladas y oraciones simples, a veces letra por letra. En párrafos largos se hacían evidentes sus defectos: omitía palabras, saltaba de un renglón a otro, cometía errores en palabras polisilábicas. Escribía con mala alineación de los renglones, algunos errores ortográficos y ocasional mezcla de letras (manuscritas con imprenta o mayúsculas).

El cálculo era muy deficiente: hizo bien algunas sumas simples, pero fracasó en la mayoría de las restas, cálculo escrito y la solución de un problema. Además existían desorientación derecha-izquierda y agnosia digital visual.

El compromiso de la memoria verbal era escaso, en aprendizaje verbal, llegó a 9/10 palabras en 10 ensayos; a los 10 minutos evocó 9 y reconoció 10/ 10. En memoria semántica evocó 12 nombres de animales en 60 segundos (normal >15); y evocó 7 de los últimos 8 presidentes de Chile.

En Minimental test de Folstein obtuvo 22/30 puntos, fallando especialmente en atención y cálculo (0/5 puntos) y en dibujo (copió sólo uno de los 2 pentágonos y no fue capaz de detectar su error). En Matrices Progresivas Coloreadas (MPC) obtuvo sólo 7/36 puntos. En la prueba FAB (Frontal Assessment Battery) obtuvo 11/18 puntos, fallando en secuencias motoras y en control inhibitorio.

En resumen, presentaba defectos en la exploración visual, simultagnosia, síndrome de Gertsmann, apraxia constructiva y agnosia visual aperceptiva, con respeto de memoria episódica, atención, lenguaje oral y función ejecutiva. La resonancia magnética cerebral fue informada como normal, y clínicamente se formuló el diagnóstico de ACP. Un PET sean en enero de 2008 mostró hipometabolismo occípito temporal bilateral